O valor das coisas não está no tempo em que elas duram, mas na intensidade com que acontecem. Por isso existem momentos inesquecíveis, coisas inexplicáveis e pessoas incomparáveis. ( Fernando Pessoa )

A anemia hemolítica ocorre devido à destruição prematura dos glóbulos vermelhos.

Essa patologia clínica pode ocorrer devido a anticorpos direcionados contra antígenos eritrocitários ( ou seja contra as hemácias/células vermelhas ) ou então pode ser ocasionada pela ruptura não imune de membranas globulares. Convém referir de que se os anticorpos são produzidos pelo hospedeiro, o distúrbio então será chamado de anemia hemolítica autoimune (AIHA).

O que podemos observar correntemente é que na anemia hemolítica, os glóbulos vermelhos são destruídos na circulação sanguínea ou no baço; Foi decorrente disso que levou-se à terminologia de hemólise “intravascular” e “extra vascular”, respectivamente. Infelizmente em muitos casos, ocorre  uma sobreposição entre os dois processos.

Quadro clínico

Os pacientes podem variar desde um estado de anemia crônica (como na doença falciforme) até aqueles com sintomas profundos de anemia aguda.

Ele é caracterizado por cansaço, falta de ar e tonturas; Devemos considerar que também é extremamente importante avaliar no individuo o histórico de transfusões, icterícia, urina escura, além de observar com muita acurácia se algum de seus sintomas foi exacerbado pela gripe e se novos medicamentos foram iniciados recentemente.

Classificação

Sabemos que existem várias maneiras diferentes de subclassificar a anemia hemolítica com base em sua etiologia, fisiopatologia ou nos resultados do teste direto de antiglobulina (DAT).

O PAD tem como objetivo identificar eritrócitos revestidos com anticorpos ou complemento e deve ser realizado em todos os pacientes com suspeita de anemia hemolítica, podemos com isso inferir de que um resultado positivo implica um componente imunológico, que pode ser devido a AIHA, anticorpos dependentes de drogas ou anemia hemolítica aloimune no contexto de uma reação transfusional.

Caso o exame der negativo, não há componente imune e, em vez disso, a destruição das hemácias pode ser devido à instabilidade da membrana (como visto nas hemoglobinopatias), destruição direta das hemácias por toxinas (Clostridium perfringens) e por anemia hemolítica microangiopática (como na síndrome hemolítica urêmica e púrpura trombocitopênica).

Classificando ainda mais a AIHA, ela pode ocorrer sozinha (primária) ou secundária quando impulsionada por um distúrbio subjacente, além disso de forma alternativa, pode ser também classificado de acordo com se os glóbulos vermelhos fixam complemento, imunoglobulinas ou ambos;De forma conclusiva o AIHA também pode ser considerado “quente” ou “frio”, dependendo se o anticorpo em questão se liga aos glóbulos vermelhos de forma ideal a 37°C ou a temperaturas tão frias quanto 4°C.

Diagnóstico laboratorial

A investigação inicial para anemia hemolítica deve incluir um hemograma completo, que geralmente pode mostrar anemia normocítica ou macrocítica.

Níveis elevados de reticulócitos e de lactato desidrogenase, aumento da bilirrubina não conjugada e diminuição dos níveis de haptoglobina confirmam a hemólise.

O esfregaço de sangue periférico pode ser útil para identificar a causa da hemólise (por exemplo, esferócitos; glóbulos vermelhos em forma de esfera na esferocitose hereditária).

Tratamento

O manejo depende da causa e envolve cuidados de suporte na forma de transfusões sanguíneas se o paciente for sintomático,importante referir de que o suplementos de ácido fólico é extremamente necessário porque os estoques de folato se esgotam rapidamente nessa patologia clinica.

Nesse cenário de AIHA,torna-se necessário o tratamento de qualquer condição subjacente existente(como infecção,neoplasias ou remoção de medicamentos agressores),devemos também considerar de que os corticosteróides são frequentemente usados ​​na AIHA quente para interromper a produção de anticorpos,felizmente pode ter sempre uma resposta melhor do que na AIHA com anticorpos frios,no entanto se os esteróides falharem, o rituximabe pode ser usado.

Raramente, a esplenectomia ( extração cirúrgica do baço )é necessária para remover o local de destruição de glóbulos vermelhos e produção de anticorpos.

Devemos salientar de que ocorrem diversas causas de anemia hemolítica não imune,portanto é claro de que cada uma delas deverá ser tratada com cuidados individualizados de suporte e sempre de acordo com a etiologia de cada uma delas.

Complicações

A hemólise aumenta o risco de tromboembolismo venoso (TEV),sendo um risco particularmente alto em hemoglobinopatias e em distúrbios como AIHA,por causa disso é que a profilaxia ( prevenção ) de TEV é importante nesses pacientes, principalmente quando estão internados  em um hospital.

Outras complicações incluem cálculos biliares pigmentares secundários à hemólise crônica e insuficiência cardíaca de alto débito, que podem ocorrer em casos graves de anemia hemolítica.

Considerações Finais:

Subdividir os pacientes em teste direto de antiglobulina (DAT) positivo (imune) ou DAT negativo (não imune) é uma maneira simples e clinicamente relevante de entender as anemias hemolíticas.

O aumento dos níveis dos reticulócitos, níveis elevados de lactato desidrogenase, níveis elevados de bilirrubina não conjugada e níveis reduzidos de haptoglobina, geralmente podem  confirmar a anemia hemolítica.

Cuidados de suporte precoces são importantes e podem incluir corticosteroides e transfusões de glóbulos vermelhos.

As complicações incluem cálculos biliares pigmentados, insuficiência cardíaca aguda e tromboembolismo.

OBS: Trata-se de pacientes que “ SEMPRE “ devem ser acompanhados por uma Equipe Multidisciplinar e Interdisciplinar com experiência nessa Doença Hematológica para a obtenção de êxito no acompanhamento e no tratamento adequado dessa Doença, evitando sequelas graves e até a ocorrência de óbito.

Uma semana de Paz e Harmonia, preparando o Nosso espirito e de Nossa Família, para os Eventos de Paz do Mês de Natal-Dezembro!!!

MAKTUB!!!