A lei da mente é implacável. O que você pensa, você cria. O que você sente, você atrai. O que você acredita, torna-se realidade. ( Buda )

A Paralisia Supranuclear Progressiva, é um dos quatro Parkinsonismos Atípicos, sendo que sabemos de que a idade média de aparecimento dos sintomas é em torno dos 66 anos, no entanto curiosamente é uma doença que pode começar até mesmo por volta dos 40 anos de idade, felizmente trata-se de uma doença muito mais rara do que a doença de Parkinson, e costuma afetar igualmente homens e mulheres.

Quadro clínico

A Paralisia Supranuclear Progressiva,é um Parkinsonismo Atípico,significando de que é uma doença que tem como um de seus sintomas o “parkinsonismo”, mas que é bastante diferente da Doença de Parkinsonsabemos que uma diferenciação entre “doença de Parkinson e “parkinsonismo” pode ser difícil de entender, mas a denominação “Parkinsonismo” é um termo que é utilizado para um conjunto de sintomas, que são:

-Lentidão de movimentos ou “Bradicinesia” (sempre precisa estar presente, e será acompanhada de pelo menos 1 dos 3 seguintes sintomas )

·         Rigidez das articulações – vemos isso quando mexemos as articulações da pessoa de forma passiva, ou seja, sem que ela faça nenhuma força

·         Tremor de repouso – ou seja, quando o membro afetado está totalmente apoiado sobre alguma superfície, sem qualquer movimento

·         Instabilidade postural, com tendência a quedas

No entanto observamos de que na Paralisia Supranuclear Progressiva, os sintomas de parkinsonismo costumam ser simétricos, ou seja, afetam os dois lados do corpo de forma muito semelhante,diferentemente doque ocorre na doença de Parkinson, em que um dos lados do corpo tem geralmente sintomas mais avançados que o outro

Além dos sintomas característicos do parkinsonismo, outros sintomas na Paralisia Supranuclear Progressiva são:

– Dificuldade de andar: sintoma que também pode estar presente na doença de Parkinson, mas que geralmente aparece de forma tardia ,ou seja surge muito anos após o primeiro sintoma da doença, no entanto na Paralisia Supranuclear Progressiva, a dificuldade de andar é precoce, podendo ser o primeiro sintoma da doença, ou aparecendo nos primeiros 3 anos do surgimento dos sintomas.

– Tendência de queda para trás: esse é um sintoma muito perigoso, pois pode levar a quedas e lesões corporais graves, também é um sintoma de aparecimento precoce, em geral ocorrendo nos três primeiros anos do surgimento dos sintomas.

– Dificuldade de mexer os olhos para baixo: inicialmente observa-se apenas uma lentificação no movimento do olho para baixo, mas, com o passar do tempo, esse movimento vai ficando cada vez mais prejudicado, levando a uma total inabilidade de olhar para baixo,é um sintoma denominado de “paralisia supranuclear do olhar para baixo”, o que nos auxilia a compreender melhor o nome da doença.

– Dificuldade de abrir os olhos, a chamada “apraxia de abertura ocular”, em virtude disso os pacientes podem ficar longos períodos com os olhos fechados, mesmo estando acordados, felizmente observamos de que algumas  vezes, quando o paciente toca em algum local específico (e variável) da pálpebra, pode ter mais facilidade em abrir os olhos.

– Observamos também uma expressão facial preocupada, ou “sinal do prócero”, com uma linha de expressão vertical entre as sombrancelhas

– Encontramos também em alguns casos a cabeça pendendo para trás, ou “retrocolo”, que pode ser uma distonia focal

– Alguns pacientes apresentam uma voz rouca e dificuldade de engolir, principalmente líquidos, sendo que é um sintoma muito preocupante, uma vez que os engasgos podem interromper o fluxo de oxigênio do paciente, ou causar pneumonias,por causa disso o acompanhamento regular com fonoaudiologia desde o início da doença é muito importante para retardar o aparecimento desse sintoma

– os pacientes podem apresentar alterações cognitivas, como da memória e da atenção;consequentemente os portadores de Paralisia Supranuclear Progressiva pode ter dificuldades crescentes de cuidado de deveres como pagamento de contas e manejo de vida financeira, progredindo para dificuldades em tarefas básicas da vida diária.

Devemos salientar de que nem todos as indivíduos com Paralisia Supranuclear Progressiva terão todos os sintomas mencionados acima, e que além disso convém observar de que a intensidade de cada sintoma também pode variar muito de pessoa para pessoa.

Diagnóstico:

O diagnóstico da Paralisia Supranuclear Progressiva é baseado na história médica e no exame neurológico feito durante a consulta, ou seja o diagnóstico da doença é eminentemente clínico, portanto não depende de nenhum exame complementar, sendo baseado em critérios diagnósticos bem estabelecidos pela International Movement Disorder Society; no entanto algumas vezes, principalmente no início dos sintomas, o diagnóstico pode ser difícil de ser feito, e a Paralisia Supranuclear Progressiva pode ser confundida com a doença de Parkinson; no entanto com o passar do tempo, quando os sintomas característicos da Paralisia Supranuclear Progressiva vão se estabelecendo , o diagnóstico correto fica mais claro, com certeza sabemos de que uma consulta com Neurologista especialista em Distúrbios de Movimento aumenta bastante a chance de um diagnóstico correto.

Em alguns casos, podemos lançar mão de exames complementares para ajudar a fazer o diagnóstico, apesar de não serem necessários, porém podem nos ajudar em casos de dúvida diagnóstica. A Ressonância Magnética de Encéfalo/Crânio é um exame valioso em casos de Paralisia Supranuclear Progressiva, em alguns casos podendo nos ajudar a diferenciar essa patologia clínica da doença Parkinson; devemos no entanto lembrar que uma Ressonância Magnética normal não exclui o diagnóstico de Paralisia Supranuclear Progressiva, e esse exame sozinho também não é capaz de dar esse diagnóstico.  Existem também outros exames de imagem que também podem ajudar o diagnóstico, como a Tomografia por emissão de pósitrons, chamada de PET no entanto devemos frisar de que o mais importante caminho para um diagnóstico correto é a avaliação cuidadosa por neurologista especialista.

 ETIOLOGIA:

A maioria dos casos de Paralisia Supranuclear Progressiva não é genética, ou seja, não há um risco aumentado de os familiares de portadores da doença desenvolverem a doença. Salientando de que podem até existir casos de mutações genéticas causando quadros semelhantes à Paralisia Supranuclear Progressiva, mas são raríssimos, devemos portanto, que trata-se de uma patologia clínica considerada, em princípio, como uma doença esporádica, sem risco aumentado para os familiares do paciente em relação à população geral. Devemos referir de que na Paralisia Supranuclear Progressiva, uma proteína chamada “tau” começa a ser produzida de forma anormal pelos neurônios, infelizmente nessa doença essa proteína anormal não consegue fazer sua função, e não consegue ser descartada, se acumulando dentro dos neurônios e prejudicando seu funcionamento; ou seja é o espalhamento dessa proteína anormal pelo cérebro que gera a doença, infelizmente os pesquisadores mundiais ainda não descobriram o que faz com que essa proteína comece a ser produzida de forma defeituosa, ou como interromper essa cascata de proliferação.

Tratamento:

A Paralisia Supranuclear Progressiva é uma doença progressiva, e até o momento sem tratamento curativo, no entanto existem muitas opções de tratamento para melhorar os sintomas e, consequentemente, a qualidade de vida da pessoa e de sua família, como, por exemplo:

–  Fisioterapia: muito importante para pessoas com Paralisia Supranuclear Progressiva, o objetivo da fisioterapia é melhorar a caminhada e o equilíbrio, evitando quedas que podem machucar gravemente o paciente, convém frisar de que ela deve ser feita, idealmente, desde o início dos sintomas, e de forma regular e intensa, consequentemente salientamos de que quanto mais frequentes e mais intensos os exercícios de fisioterapia, maior o benefício

– Fonoterapia: assim como a fisioterapia, a fonoaudiologia é de vital importância para pessoas com Paralisia Supranuclear Progressiva, e tem como objetivo melhorar a fala e a deglutição, evitando engasgos,frisando de que também deve ser feita desde o início dos sintomas, e mantida regularmente

– Medicações antiparkinsonianas como a Levodopa e Amantadina podem melhorar os sintomas de Parkinsonismo, como tremor, lentidão e rigidez, no entanto é muito importante referir de que outras medicações anti-parkinsonianas como os agonistas dopaminérgicos (pramipexol, rasagilina) devem ser evitados, pelo risco de alucinações.

– Algumas medicações podem ser usadas também para tentar controlar sintomas depressivos e de memória, com eficácia variável.

– Injeções de toxina botulínica (Botox e outras marcas) podem ajudar na dificuldade de abrir os olhos (a “apraxia de abertura ocular”)

Devemos sempre lembrar que o mais importante é que tanto o paciente quanto seus familiares estejam seguros de estarem recebendo o melhor cuidado médico possível!

Uma Boa Semana com Paz, Saúde e Harmonia Familiar…

OBS: Texto em homenagem aos que possuem algum parente portador dessa terrível e complicada doença…