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A síndrome de Budd-Chiari é uma doença venosa hepática rara, mais comum em mulheres entre a terceira e quarta décadas de vida, com altas taxas de mortalidade, se não tratada de forma adequada, infelizmente os dados epidemiológicos ainda são escassos, mas estima-se que ocorram cerca de 1 caso a cada milhão de habitantes; é uma doença caracterizada por uma obstrução da via de saída venosa hepática, independentemente do nível ou mecanismo de obstrução, desde que não seja decorrente de doença cardíaca, doença pericárdica ou síndrome de obstrução sinusoidal. Pode ser dividida em primária ou secundária, sendo que a primária é aquela em que a obstrução ocorre por processo venoso, como trombose ou flebite, já a secundária está presente quando o processo ocorreu por compressão ou invasão das veias hepáticas e/ou da veia cava inferior por lesão externa, como uma neplasia.

Causas -1

Ocorre uma obstrução da veia hepática o que gera uma congestão, que aumenta a pressão sinusoidal e causa hipoxia, causando lesão hepática e hipertensão portal; ou seja quando ocorre obstrução da via de saída venosa hepática, seja por trombose ou compressão, irá  gerar uma congestão venosa hepática, que vai desenvolver uma dilatação sinusoidal e hipertensão pós-sinusoidal, causando um aumento do líquido intersticial do fígado, com consequente aumento da pressão hepática.

Esse quadro de aumento de pressão gera distensão da cápsula do fígado, aumento do tamanho do fígado, extravasamento de líquido e lesão hepatocelular, gerando quadro de dor, hepatomegalia e ascite ( liquido na cavidade abdominal ).

Tipos

Essa síndrome pode ser categorizada, de acordo com a duração e a gravidade, em: aguda com insuficiência hepática, aguda sem insuficiência hepática, subaguda e crônica.

Aguda com insuficiência hepática (fulminante) é caracterizado por lesão hepática aguda, com aumento de enzimas hepáticas ( transaminases ), icterícia ( cor amarela da pele e das conjuntivas ), encefalopatia hepática e aumento do tempo de protrombina.

Aguda sem insuficiência hepática nesse caso as manifestações se desenvolvem rapidamente, em algumas semanas, aparecendo ascite e necrose hepática, porém sem sinais de insuficiência.

Subaguda tem início insidioso, de até 3 meses até que ocorra o aparecimento de sintomas. Ascite e necrose hepática aparecem de forma mais discreta, devido ao surgimento de vasos colaterais.

Crônica- nesse caso os pacientes apresentam complicações graves com o aparecimento de cirrose. Assim como na subaguda, surgem vasos colaterais.

Causas – 2

Uma série de causas pode gerar a síndrome de Budd-Chiari, em geral, por meio de um estado de hipercoagulabilidade. São as causas mais comuns:

– Doenças mieloproliferativas – Cerca de 50% dos casos ocorrem devido a um distúrbio mieloproliferativo crônico subjacente, como policitemia vera e trombocitemia essencial, associada a um estado hipercoagulável concomitante.

– Malignidade – Cerca de 10% dos casos são causados por malignidade, podendo ocorrer devido a compressão direta ou invasão de estruturas vasculares, assim como pode ser gerado por estado de hipercoagulabilidade associada. Os cânceres mais comuns são o hepatocarcinoma, seguidos por câncer glândula adrenal e câncer de rim.

– Infecções e lesões hepáticas benignas – que podem ocupar espaços do fígado e comprimir e/ou trombosar estruturas vasculares, sendo responsável por 10% dos casos, sendo exemplos desses casos os cistos e abscessos hepáticos, adenoma hepático, goma sifilítica e aspergilose invasiva.

Uso de anticoncepcionais orais e gravidez – Cerca de 20% dos casos ocorrem em mulheres que tomam anticonceptivos orais, estão grávidas ou são puérperas, possivelmente devido ao estado de hipercoagulabilidade.

Outros estados de hipercoagulabilidade – Outros estados de Hipercoagulabilidade também podem causar essa síndrome, como mutação do fator V de Leiden, mutação do gene Fator II G20210A, deficiência de proteína C, deficiência de proteína S, deficiência de antitrombina, entre outras.

Outras causas

Outras causas de Budd-Chiari incluem doença celíaca, colite ulcerosa, doença de Behçet, sarcoidose, síndrome de Sjogren, etc, infelizmente cerca de 20% dos casos são considerados idiopáticos.

Quadro Clínico

Os sintomas mais comuns da síndrome de Budd-Chiari aguda incluem dor abdominal, distensão abdominal, ascite, hepatomegalia e sangramento gastrointestinal, podendo também aparecer, ainda, edema de membros inferiores, icterícia, febre e encefalopatia hepática.

Já os quadros subagudos e crônicos podem ser assintomáticos ou oligossintomáticos, sendo muitas vezes descobertos por um exame de imagem realizado por outro motivo.

Diagnóstico

O diagnóstico da Budd-Chiari pode ser feito por meio da ultrassonografia com Doppler, salientando de que achados ultrassonográficos inespecíficos incluem hepatomegalia, esplenomegalia, ascite, colaterais intra-abdominais, hipertrofia do lobo caudado, atrofia de outros lobos hepáticos e compressão ou estreitamento da veia cava inferior. Destacando de que os achados mais específicos incluem incapacidade de visualizar a junção das principais veias hepáticas com a veia cava inferior, espessamento ou irregularidade das paredes das veias hepáticas, aparência de teia de aranha nas proximidades os óstios da veia hepática, cordão hiperecoico e padrões de fluxo anormais. A ultrassonografia abdominal com Doppler mostra diminuição do fluxo da veia hepática direita e veia colateral intra-hepática aumentada ;Convém destacar de que a tomografia computadorizada e ressonância magnética não são os exames ideais, mas também podem contribuir para o diagnóstico.

Evolução do tratamento

A primeira parte do tratamento é vai ser o de corrigir os distúrbios que predispõem a síndrome, quando for possível. Após isso, inicia-se anticoagulação (se não houver contraindicação) e trata-se das complicações de hipertensão portal. Alguns pacientes podem necessitar realização de trombólise, angioplastia, TIPS (transjugular intrahepatic portosystematic shunt) que é a criação de uma comunicação artificial dentro do fígado entre a veia hepática e veia porta., ou transplante de fígado.

Anticoagulação

A anticoagulação não deve ser iniciada naqueles pacientes que tenham histórico de sangramento de varizes gastrointestinais ou que apresentem varizes com risco de sangramento, que podem ser vistas por endoscopia digestiva alta, nestes casos , deve ser optado pelo uso de um betabloqueador.

Já os demais pacientes fazem uso da heparina de baixo peso molecular, a ela, associa-se um antagonista oral da vitamina K, como a varfarina, se o INR não estiver na faixa de 2 a 3.

OBS: Restauração da permeabilidade das veias 

No caso dos pacientes com Budd-Chiari agudo ou subagudo, pode ser feito a angioplastia ou usado trombolíticos,no entanto nos pacientes com a síndrome crônica, geralmente é feita a descompressão por meio do TIPS, cirurgia ou transplante de fígado.

Conclusão

A síndrome de Budd-Chiari, apesar de ser um diagnóstico raro, deve sempre ser uma opção de diagnóstico diferencial a ser pensado em frente a um quadro de aumento de enzimas hepáticas ( transaminases ), hepatomegalia e ascite, especialmente devido à sua alta taxa de mortalidade, destacando de que ela pode ser diagnosticada facilmente por meio da USG com Doppler, sendo tratado com anticoagulação, angioplastia, TIPS e, até mesmo, transplante hepático.

Uma Boa e Formidável Semana….