Não há caminho para a felicidade; a felicidade é o caminho. Are de focar no quanto você está estressado e se lembre de como é abençoado. Poderia ser bem pior. Tensão é quem você acha que deveria ser, relaxamento é quem você é.( Anônimo )

A síndrome de Stevens-Johnson e a necrólise epidérmica tóxica são comumente causadas por medicamentos ou por infecções, são potencialmente fatais. Os sintomas característicos são descamação da pele, febre, dores pelo corpo, uma erupção vermelha plana e bolhas e feridas nas membranas mucosas.

Os portadores dessa grave patologia cutânea geralmente são internadas em uma unidade de tratamento de queimaduras, precisam receber grandes quantidades de líquidos e algumas vezes medicamentos, considerando de que devemos sempre observar que o uso de todos os medicamentos suspeitos deve ser interrompido imediatamente.

O sinal mais característico da doença é a descamação da pele que é muito característico desses quadros clínicos; essa descamação da pele envolve a camada superior inteira da pele (a epiderme) que, às vezes, descama em camadas de grandes áreas do corpo.

-A síndrome de Stevens-Johnson causa apenas pequenas áreas de descamação da pele (afetando menos de 10% do corpo),já a necrólise epidérmica tóxica causa grandes áreas de descamação de pele (afetando mais de 30% do corpo),salientando de que um envolvimento de 15% a 30% da superfície corporal é considerado sobreposição da síndrome de Stevens-Johnson e da necrólise epidérmica tóxica. Devemos frisar que em ambas as formas, tipicamente ocorre a formação de bolhas nas membranas mucosas da boca, dos olhos e da vagina e, às vezes, nas vias respiratórias, trato digestivo ou trato urinário; infelizmente devemos considerar sempre que ambos os distúrbios podem ser letais.

Cerca de metade dos casos de síndrome de Stevens-Johnson e quase todos os casos de necrólise epidérmica tóxica são causados por uma reação a um determinado medicamento, mais frequentemente sulfa e outros antibióticos; medicamentos anticonvulsivantes, como fenitoína e carbamazepina; e certos outros medicamentos, como piroxicam ou alopurinol. Alguns casos são provocados por uma infecção bacteriana, vacinação ou doença de enxerto contra hospedeiro. Infelizmente muitas vezes, não é possível identificar uma causa. Convém chamar a atenção de que nas crianças com síndrome de Stevens-Johnson, a causa mais comum geralmente é uma infecção.

Devemos frisar de que esses distúrbios podem ocorrer em todas as faixas etárias, destacando que esses distúrbios têm mais chance de ocorrer nos indivíduos com um sistema imunológico anormal, como aqueles com transplante de medula óssea, sistêmico, além disso outras doenças crônicas das articulações e do tecido conjuntivo, ou com infecção pelo vírus da imunodeficiência humana (HIV) (principalmente quando as pessoas também têm pneumonia causada por Pneumocystis jirovecii) podem desenvolver as doenças; curiosamente devemos informar de que a tendência para desenvolver um desses distúrbios pode ser hereditária.

QUADRO CLINICO

A síndrome de Stevens-Johnson e a necrólise epidérmica tóxica geralmente começam com febre, dores de cabeça, tosse, ceratoconjuntivite (inflamação da conjuntiva e da córnea nos olhos) e dores no corpo. Se forem causados por um medicamento, esses sintomas costumam aparecer entre uma e três semanas após o início do medicamento. Em seguida, a pele começa a sofrer alterações, com uma erupção cutânea plana e vermelha no rosto, no pescoço e no tronco, que frequentemente se estende ao resto do corpo num padrão irregular. As zonas de erupção cutânea aumentam e se espalham e, muitas vezes, formam grandes bolhas no seu centro. A pele das bolhas é muito frouxa e se desprende com facilidade, geralmente com um toque ou puxão leve, e as bolhas descascam ao longo de um a três dias. As zonas afetadas são extremamente dolorosas e a pessoa sente-se muito doente, com fraqueza geral no corpo  associado a calafrios e febre. Em alguns pacientes, o cabelo e as unhas podem cair,além disso convém referir de que as palmas das mãos e as plantas dos pés também podem ser afetadas.

Em ambos os distúrbios, surgem ulcerações nas membranas mucosas que revestem a boca, a garganta, o ânus, os órgãos genitais e os olhos; destacando que os danos no revestimento da boca dificultam bastante a alimentação e infelizmente até ato de fechar a boca pode ser doloroso, levando o indivíduo até a babar. Os olhos podem doer intensamente, inchar e formar tantas crostas, que os fecham completamente, além disso a córnea pode desenvolver cicatrizes. O orifício por onde se expele a urina (uretra) também pode ser afetado e, como consequência, urinar torna-se difícil e doloroso, em alguns casos as membranas mucosas das vias digestivas e respiratórias também são afetadas e ocorre diarreia e tosse, pneumonia e dificuldade respiratória.

A grande perda de pele na necrólise epidérmica tóxica é semelhante a uma queimadura grave e é igualmente letal, em geral as pessoas ficam muito doentes e podem ficar incapazes de comer ou de abrir os olhos; além disso podem ocorrer o vazamento de grandes quantidades de líquidos e de sais pelas extensas zonas expostas e danificadas. Convém frisar de que os indivíduos que sofrem este transtorno ficam muito suscetíveis a insuficiência orgânica, além disso pode ocorrer o risco de infecções nos locais dos tecidos danificados e expostos, que por sua vez são a causa mais comum de óbitos em pessoas com esta patologia cutânea.

DIAGNÓSTICO

-Avaliação clínica

-biópsia cutânea

Os médicos geralmente conseguem diagnosticar a síndrome de Stevens-Johnson e a necrólise epidérmica tóxica tomando por base o aspecto da pele e das membranas mucosas afetadas, com base nos sintomas (dor em vez de prurido), pela rapidez da progressão das manifestações cutâneas e pela extensão de pele afetada.

EVOLUÇÃO

Na necrólise epidérmica tóxica, a taxa de mortalidade pode chegar a 25% em adultos e pode ser até maior em idosos com formação de bolhas muito extensa, já nas crianças calcula-se que a taxa de mortalidade em crianças seja inferior a 10%;já na síndrome de Stevens-Johnson, a taxa de mortalidade é cerca de 5%.

TRATAMENTO

-Tratamento deve sempre ser realizados em um centro para queimaduras ou unidade de terapia intensiva

-Outros medicamentos podem também ser utilizados como ciclosporina, corticosteroides, plasmaférese, imunoglobulina ou imunossupressores

As pessoas com síndrome de Stevens-Johnson ou com necrólise epidérmica tóxica devem sempre ser hospitalizadas; além disso todos os medicamentos suspeitos de terem desencadeado a doença devem ser suspenso imediatamente. Quando possível, essas pessoas devem ser tratadas em um centro para queimaduras ou na unidade de terapia intensiva e receber cuidados rigorosos para evitar infecções; Se a pessoa sobreviver, a pele volta a crescer por si só e, ao contrário do que ocorre com as queimaduras, não são necessários enxertos de pele. Os líquidos e os sais que se perdem através da pele danificada devem ser repostos por via intravenosa.

O uso de medicamentos para tratar esses distúrbios é controverso porque, embora haja motivos teóricos fundamentando a utilidade de certos medicamentos, nenhum deles demonstrou claramente melhorar a sobrevida. A ciclosporina pode reduzir a duração da formação ativa de bolhas e a descamação e, possivelmente, aumentar a taxa de sobrevida. Alguns médicos consideram que administrar doses elevadas de corticosteroides nos primeiros dias é benéfico, enquanto outros acreditam que eles não devem ser usados, pois podem aumentar o risco de infecções sérias, e quando ela ocorre, os médicos precisam administrar antibióticos imediatamente.

Os médicos também podem fazer uma plasmaférese, que trata-se de um procedimento, aonde o sangue da pessoa é retirado e o plasma é separado do sangue e descartado. Esse procedimento retira certas substâncias nocivas do sangue, inclusive possivelmente medicamentos e anticorpos (proteínas do sistema imunológico) que podem estar causando um dos distúrbios, após a remoção das substâncias indesejáveis a pessoa recebe de volta as células sanguíneas.

Além disso os médicos também podem administrar imunoglobulina humana intravenosa para o tratamento da necrólise epidérmica tóxica, trata-se de uma substância que pode ajudar a prevenir mais danos às células da pele.

Convém também referir de que medicamentos denominados imunossupressores podem ser administrados, são medicamentos que enfraquecem (suprimem) o sistema imunológico e ajudam a impedir que ele ataque os tecidos do próprio corpo. Medicamentos inibidores do fator de necrose tumoral (TNF) são um tipo de imunossupressores. Inibidores do TNF, tais como o infliximabe e o etanercepte, são administrados a pessoas com síndrome de Stevens-Johnson ou com necrólise epidérmica tóxica, para ajudar a suprimir o processo imunológico que está causando a inflamação.

EVOLUÇÃO

Na necrólise epidérmica tóxica, a taxa de mortalidade pode chegar a 25% em adultos e pode ser até maior em idosos com formação de bolhas muito extensa, já nas crianças calcula-se que a taxa de mortalidade em crianças seja inferior a 10%;já na síndrome de Stevens-Johnson, a taxa de mortalidade é cerca de 5%.

Uma Boa Semana, muita Paz, Luz e Saúde