Curiosidades e esclarecimentos sobre a síndrome de Sjögren

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Semeia um pensamento e colherás um desejo; semeia um desejo e colherás a ação; semeia a ação e colherás um hábito; semeia o hábito e colherás o caráter (Tihamer Toth)

A Síndrome de Sjögren é uma doença crônica inflamatória na qual o sistema imunitário, que tem como função proteger-nos de ameaças exteriores, ataca e danifica órgãos e estruturas do próprio organismo, sendo que nesse caso os órgãos mais frequentemente atingidos são as glândulas exócrinas, isto é, as que secretam substâncias para o exterior (como as glândulas salivares, lacrimais e as glândulas da pele) e os órgãos em comunicação com o exterior, como a vagina e as vias respiratórias, no entanto também podemos encontrar outros órgãos afetados: como as articulações, os músculos, o sistema nervoso, o aparelho respiratório, o aparelho urinário e os vasos sanguíneos; Pela sua natureza auto-imune e pela diversidade de órgãos que pode atingir, é uma Síndrome classificado nas Doenças Difusas do Tecido Conjuntivo, que são um grupo de doenças reumáticas sistêmicas onde também se inclui o Lúpus Eritematoso Sistêmico e a Esclerose Sistêmica, podendo, no entanto surgir associada a outras doenças reumáticas sistêmicas, sobretudo a Artrite Reumatóide, sendo nestes casos chamado por alguns cientistas de Síndrome de Sjögren Secundário.

Quadro Clínico

Secura da Boca

É chamada de “xerostomia”, que  é um sintoma frequente na população em geral, habitualmente causado pela redução da quantidade ou qualidade da saliva, habitualmente todos os portadores da doença apresentam algum grau de xerostomia, convém frisar que a secura da boca pode estar presente em outras doenças crônicas, como o diabetes, a sarcoidose, a hepatite C e a depressão, bem como pelo uso de alguns medicamentos (antidepressivos, antialérgicos, diuréticos) ou outros tratamentos médicos (irradiação da cabeça e pescoço transplante de medula óssea – ou seja, no tratamento de algumas neoplasias malignas).

Para se compreender adequadamente as consequências da escassez de saliva, é necessário conhecer as suas propriedades e funções, quais sejam: a saliva é um fluido corporal essencial para a proteção da cavidade oral e do seu funcionamento, sendo produzida por 3 pares de glândulas principais ou “major” – parótidas, submaxilares e sublinguais – e centenas de pequenas glândulas “menu”, milimétricas, distribuídas por toda a boca, ela se constitui principalmente por água, mas contém mais de 60 substâncias, e tem como funções principais. Proteger, lubrificar e limpar a mucosa oral; auxiliar a mastigação, a deglutição e a fala; proteger os dentes da erosão; proteger a boca, dentes e garganta das infecções por bactérias, fungos ou vírus e finalmente suportar e facilitar o sentido do paladar

Se a redução da saliva se mantiver por muito tempo, irão surgir problemas como dificuldade na mastigação e deglutição, rápida degradação dos dentes e infecções da boca (sobretudo por fungos).

Deste modo, é fundamental identificar os primeiros sinais ou sintomas de secura , nesse “ mister “ se destaca o dentista como uma peça fundamentar na detecção precoce da xerostomia, avaliando o volume de saliva acumulado debaixo ou à volta da língua (se for pequeno ou ausente, indicando que a pessoa está com deficit de saliva) ou a presença de cáries na base dos dentes junto às gengivas ou na superfície de mastigação dos dentes.

Os sintomas de boca seca podem incluir dificuldade em mastigar ou engolir a comida sem a ajuda de líquidos (sobretudo alimentos secos), alterações do paladar, dor ou sensação de ardor na boca e dificuldade em falar.

Secura dos Olhos

Denominada xeroftalmia é muito frequente na população, podendo ser causada pela redução da produção de lágrima, ou pela sua perda pela evaporação excessiva, ambas levando a um desconforto ocular, que pode ser descrito como secura, ardor, sensação de areia ou prurido, além do que podemos encontrar: Vista cansada, sensibilidade à luz ou visão turva  como  características do olho seco.

As lágrimas normais, em pessoas saudáveis, são constituídas por uma mistura complexa de proteínas e outros componentes que são essenciais para a saúde e conforto oculares, sendo extremamente importantes por fornecerem nutrientes e suportar as células da córnea (a estrutura transparente na parte anterior do olho), lubrificando a superfície ocular, e protegendo das infecções a superfície exposta do olho, sendo que é muito importante informar que para se ter uma visão nítida é necessária que haja uma distribuição regular das lágrimas sobre a superfície do olho.

Nos indivíduos que têm essa Síndrome a inflamação das glândulas lacrimais reduz a produção de lágrimas e altera a sua constituição, originando secura dos olhos, portanto nessas pessoas com olhos secos, começam a surgir áreas de reduzida espessura do filme lacrimal, decorrendo disso que as lágrimas já não protegem nem suportam a saúde das células da superfície ocular.

OBS: podem ocorrer secura em outros órgãos, ou seja, ela pode surgir, por exemplo, na pele, vagina ou vias respiratórias (nariz, garganta).

Sintomas gerais

São aqueles que são comuns em situações de inflamação ou doença crônica, não sendo específicas da síndrome, podendo, por exemplo, ocorrer febre que pode significar atividade da doença, se traduzindo pela coexistência de anemia, emagrecimento ou quebra do estado geral, sendo, no entanto muito raras, devendo por isso ser sempre investigada a possibilidade de existir uma infecção ativa associada.

A fadiga é um sintoma muito encontrado, sendo inclusive em alguns casos incapacitantes, algumas vezes pode ocorrer concomitantemente à presença de outras manifestações de atividade da doença, mas a maior parte das vezes surge sem explicação aparente, acompanhando-se muitas vezes de dor generalizada ou depressão, salientamos que alguns indivíduos podem apresentar essa patologia clínica associada  Síndrome de  Fibromialgia.

Alterações Sistêmicas

São manifestações causadas pela extensão do processo inflamatório a estruturas não-glandulares, pela ação de tipo de glóbulos brancos, os linfócitos, e moléculas associadas ao sistema imunitário, quais sejam: os anticorpos, as citocinas dentre outras células de nosso organismo, porém são sintomas raros que podem ocorrer em cerca de 25% dos pacientes, o interessante é que não se consegue prever se uma determinada pessoa irá ser afetada por este tipo de manifestações ou não, nem em que altura ela poderá surgir, embora se saiba que o risco é maior nas que demonstrem sinais de doença mais ativa, ou seja  aumento das glândulas salivares, marcadores de inflamação elevados, altos níveis de imunoglobulinas, ocorrência prévia de envolvimento extra-glandular ou anticorpos típicos da doença.

Pode ocorrer inflamação articular, denominada artrite, que se caracteriza pela presença de dor predominante em repouso, com rigidez articular matinal e/ou após períodos de imobilização, além de inchaço das articulações, geralmente ela ocorre  de forma menos extensa e agressiva do que a Artrite Reumatóide, e não é destrutiva para as articulações, embora possa ser persistente e em casos raros levar a algum grau de deformação articular, o que se sabe é que mais frequentemente ocorre dor articular e não uma verdadeira artrite, e que podem estar relacionadas com a doença ou com outro problema coexistente, como a osteoartrose.

A inflamação dos músculos é de ocorrência muito  rara, e em geral  manifesta-se por diminuição progressiva da força muscular, que deve ser distinguida da fadiga (na qual não há evidência de inflamação muscular).

Além disso, podemos ter o envolvimento do aparelho respiratório quando pode ocorrer tosse seca (por secura da traqueia e grandes brônquios), síndrome obstrutivo semelhante à asma e à bronquite crônica (por inflamação dos pequenos brônquios) ou inflamação do tecido pulmonar alveolar (onde ocorrem as trocas gasosas) e intersticial (onde se localizam as pequenas veias e artérias pulmonares) com dificuldade respiratória e intolerância aos médios esforços.

O sistema nervoso também pode ser afetado, ou seja, os nervos que compõem o Sistema Nervoso Periférico, quando afetados perdem a sua capacidade de transmitir as sensações ou ordenar o movimento, originando diminuição ou alteração da sensibilidade (formigamento, dor em queimação ou sensação de choques), paralisias locais (pé pendente, paralisia facial) ou alterações do equilíbrio e da coordenação motora, quanto ao sistema nervoso central, ou seja, o cérebro e à medula, nos raros casos em que são atingidos podem surgir enfartes cerebrais, inflamações difusas do cérebro ou de toda a espessura da medula.

O envolvimento renal é pouco frequente, sendo típica a nefrite intersticial (inflamação da zona onde se realiza o equilíbrio da concentração e conteúdo da urina), que resulta em alterações na constituição do sangue, mas também pode surgir uma glomerulonefrite (inflamação das estruturas onde o rim “filtra” o sangue), levando a perda de proteínas, inchação das pernas e aumento da pressão artéria sistêmica.

Pode ocorrer vasculite (inflamação dos vasos sanguíneos) que habitualmente atinge as arteríolas (pequenas artérias) e capilares, manifestando-se principalmente por lesões da pele, dos nervos periféricos ou do rim.

Em casos raros (entre 1 e 5%) pode desenvolver-se doença linfoproliferativa, após décadas (em média 30 anos) de evolução da doença.

Diagnóstico

A boca seca ou xerostomia é um dos sintomas fundamentais da Síndrome de Sjögren, além disso, deve-se coletar uma boa história clínica, caracterizando-se a duração, frequência e gravidade da secura oral, avaliando-se a presença de secura em outros órgãos (olhos, pele, vagina, vias respiratórias), não esquecendo de questionar sobre o uso de medicamentos.

Outro item fundamental ao diagnóstico preciso é o exame físico, as glândulas salivares são examinadas quanto à presença de dor, induração ou aumento de tamanho, também se avalia a presença ou ausência de saliva na boca, a presença de inflamações da mucosa oral, labial ou da língua, e a presença e extensão de cáries dentárias.

O estudo funcional das glândulas salivares pode ser feito através da “Sialometria “, que mede, através de vários métodos, a quantidade de saliva produzida num determinado período de tempo, ou pela Cintilografia, que avalia a capacidade das glândulas salivares de elaborarem e eliminarem a saliva.

Atualmente pode-se fazer uma avaliação estrutural das glândulas salivares em  grande escala (macroscópico), através da sialografia (exame radiográfico com injeção de contraste dentro dos canais das glândulas ),ultrassonografia, TAC ou ressonância magnética, ou em pequena escala (microscópico), através da biopsia e exame histológico de glândula salivar menos do lábio, que revela um processo inflamatório com aspecto característico.

Xeroftalmia

O olho seco ou xeroftalmia é outro dos sintomas fundamentais da doença, sendo caracterizada pela história clínica, observando-se a presença, duração e intensidade das queixas de secura ocular, bem como a presença de secura em outros órgãos, nesse mister é particularmente importante a história farmacológica (além dos medicamentos anteriormente referidos, os fármacos de aplicação ocular para tratamento do glaucoma são importantes causadores de secura) e ocupacional (a exposição a ambientes secos ou com muito vento e o trabalho prolongado ao computador acentuam a perda de lágrima), isso complementado com um exame detalhado do globo ocular evidenciando uma redução da quantidade de lágrima que se acumula na margem da pálpebra inferior ou o aspecto pouco brilhante e irregular da superfície do olho (“Síndrome do olho seco”).

O oftalmologista complementa sempre seu diagnóstico com o estudo funcional dos olhos, e muito raramente com uma biópsia ( os aspectos microscópicos são semelhantes aos encontrados nas glândulas salivares).

Alterações Sistêmicas

É uma difícil descoberta, e depende  muito do acompanhamento sistemático e periódico do individuo pelo seu médico, uma vez que são raros, mas através de um  interrogatório sistemático nas consultas e de um exame físico dirigido às queixas referidas, é possível suspeitar ou confirmar o envolvimento de órgãos extra-glandulares, quando então devem ser solicitados  exames complementares para confirmar a sua presença e avaliar a sua gravidade, para que dessa forma possa ser iniciado o tratamento específico pelo profissional da saúde indicado para o caso (  reumatologista, pneumologista, neurologista, nefrologista, etc.).

Exames  complementares

Ocorre grande valorização dos exames laboratoriais, e são realizados muitos exames incomuns, muitas vezes desnecessários, mas isso se deve ao fato de que nessa doença, eles têm um papel fundamental no diagnóstico e na vigilância da sua atividade bem como no alerta ao aparecimento de complicações, além disso, como doença inflamatória que é o aparecimento de anemia ligeira é frequente (chamada “anemia de doença crônica”) ocorrendo também elevação dos marcadores de inflamação (velocidade de sedimentação e proteína C reactiva), além de ser muito  frequente a redução do número de leucócitos (glóbulos brancos), sobretudo do subgrupo dos linfócitos (mais frequentemente), dos neutrófilos (muito mais específico ) ou de ambos, outro fato chamativo é a redução, ou seja, a diminuição das plaquetas apesar de ser menos frequente, e de raramente atinge valores preocupantes.

A sua origem auto-imune traduz-se na produção de vários auto-anticorpos (anticorpos que atacam estruturas do próprio organismo), portanto ocorre um aumento da atividade dos linfócitos e plasmócitos (células que produzem anticorpos), com aumento da concentração de imunoglobulinas (anticorpos), produção de crioglobulinas (anticorpos que causam inflamação vascular) e redução dos fatores do complemento (que significa que existe atividade do sistema imunitário), convém salientar de que a peculiariedade desse processo se traduz pelo fato de que com o passar dos anos, é possível que a produção de imunoglobulinas aumente e que um grupo particular de linfócitos idênticos (chamado de clone) se autonomize, originando a chamada gamapatia monoclonal, que é um fator de risco para o desenvolvimento de doença linfo proliferativa.

O diagnóstico definitivo da doença é sempre muito difícil, uma vez que as manifestações mais frequentes – secura oral e ocular, entre outras – não são específicas e podem ocorrer em pessoas com outras doenças reumáticas ou sob determinadas terapêuticas, e podem evoluir lentamente, não alertando o paciente ou o médico para a possibilidade de existir uma doença responsável pelas queixas; Portanto a confirmação em geral fundamenta-se em vários aspectos da história, exame clínico e exames complementares, como por exemplo: a presença de secura oral, ocular ou de outras mucosas, acompanhadas ou não de outras manifestações comuns em doenças reumáticas sistêmicas, como o fenômeno de Raynaud, as aftas orais, a fotossensibilidade ou outras alterações da pele, devem fazer suspeitar da doença, além disso, podemos encontrar manifestações extra glandulares, como artrite, neuropatia, envolvimento pulmonar ou vasculite, numa pessoa com queixas de secura, tornando mais provável a sua definição diagnóstica.

Tratamento

Cuidados com a secura bucal

Beba pequenas quantidades de água frequentemente para manter a boca úmida, mas evite beber grandes volumes de uma vez, porque remove a camada protetora de saliva

Evite bebidas ácidas, como refrigerantes ou bebidas energéticas, bem como a cafeína, que pode aumentar a sensação de secura oral

A secreção de saliva pode ser aumentada com pastilhas ou rebuçados sem açúcar ou à base de Xilitol, que é um adoçante que ajuda a prevenir a degradação dos dentes

Existem vários substitutos salivares de venda livre em farmácias, porém quase todos têm um efeito temporário, sendo úteis, sobretudo em pessoas com secura muito acentuada.

A secura labial pode ser prevenida com cremes ou batons hidratantes, também pode usar  um umidificador para aumentar a umidade ambiente, sobretudo de noite

A secura ocular pode ser amenizada com o uso de colírios (“ lágrimas artificiais “)

Prevenção de problemas odontológicos

Lave os dentes após cada refeição, preferencialmente com pasta contendo flúor, passando fio dental diariamente, e quando não for possível lavar os dentes, utilize pastilhas sem açúcar para estimular a secreção salivar e remover restos de comida

Reduza a ingestão de doces, bebidas açucaradas ou alimentos ricos em hidratos de carbono (bolachas, pão, batata), e principalmente vá frequentemente ao dentista, que é o especialista que poderá fornecer instruções mais específicas para a higiene oral e propor o tratamento precoce das possíveis lesões dentárias

Profilaxia De Infecções Bucais

As infecções mais frequentes nesses pacientes são causadas por fungos, sobretudo candidíase, manifestando-se por inflamação da mucosa oral e sensação de ardor na boca.

O tratamento deve ser iniciado pelo Médico ou Dentista, podendo ser à base de produtos locais ou comprimidos, convém lembrar que é muito frequente o reaparecimento da infecção, com necessidade de repetições do tratamento.

É importante a prevenção, com limpeza frequente da boca, dentes e dentaduras, para remover restos de comida e potenciais agentes patogênicos. Existem anti-sépticos orais de venda livre que poderão ser úteis.

Cuidados com a secura dos olhos

Altere hábitos, medicações ou fatores ambientais que podem prejudicar os olhos, evite ambientes com baixa umidade, fluxos de ar de ventiladores ou ar condicionado, fumo ou poeiras

Evite utilização excessiva de maquiagem, se possível, evite medicamentos que originem secura ocular, como alguns anti-hipertensivos, anti-depressivos ou anti-histamínicos

Evite permanecer muito tempo sem pestanejar, porque leva a uma maior evaporação da lágrima, isso ocorre principalmente quando assistimos televisão, usamos o computador ou ficamos lendo por muito tempo, o que torna muito importante pestanejar frequentemente ou fechar e abrir os olhos em intervalos curtos de tempo.

Óculos com proteção lateral ou de lente larga evitam a evaporação da lágrima bloqueando o vento e aumentando a umidade em volta dos olhos, além do que  procure utilizar lubrificantes oculares para manter os olhos úmidos durante a noite

Aplique compressas mornas nos olhos, para umedecer os tecidos secos e irritados, e aumentar a secreção de substâncias oleosas pelas glândulas palpebrais

Mantenha os olhos lubrificados durante o dia, mesmo que não esteja sintomático, o melhor é não esperar pelas queixas para iniciar  o tratamento, porque pode já ter ocorrido lesão da superfície ocular, e os sintomas não terem surgido ainda.

Além desses cuidados gerais, podemos utilizar as lágrimas artificiais que se encontram à venda nas farmácias, e que  podem proporcionar alívio temporário das queixas oculares, em geral elas contém água, sais minerais e polímeros, mas não possuem as proteínas habitualmente presentes na lágrima natural, convém ressaltar que existem diversas apresentações, com diferentes constituições e graus de viscosidade, devendo os pacientes experimentarem diferentes apresentações até encontrarem as mais eficazes

Outra medida que pode ser adotada é a oclusão do canal lacrimal, que  bloqueia o pequeno orifício por onde as lágrimas são drenadas dos olhos, trata-se de um procedimento simples, realizado com um tampão de silicone ou outro material, e ajuda a manter as lágrimas na superfície ocular por um maior período de tempo, melhorando os sintomas

É muito importante chamar a atenção de que a manutenção da higiene e saúde das pálpebras é fundamental para manter uma boa lubrificação ocular, e que as infecções palpebrais devem ser prontamente tratadas, e além disso que os problemas cutâneos que possam envolver as pálpebras devam ser precocemente identificados e rapidamente  tratados.

Tratamento das alterações sistêmicas

Sendo uma doença reumática sistêmica, a Síndrome de Sjögren partilha vários aspectos clínicos com outras doenças reumáticas, como o Lúpus ou a Artrite Reumatoide, dessa forma o tratamento é considerado não numa base de doença, mas sim de acordo com o tipo e gravidade das manifestações presentes, e para isso existem vários tipos de medicamentos com eficácia nas suas diversas manifestações sistêmicas,podendo o médico usar um ou vários medicamentos simultaneamente.

Podemos então utilizar : analgésicos simples, anti-inflamatórios não-esteróides, Corticoesteroides, fármacos modificadores da doença e agentes biológicos .

Lembrem-se que é uma doença de difícil diagnóstico, de muitos cuidados e que deve ser sempre acompanhado por um bom clinico ou um reumatologia qualificado.

Que possam ter uma agradável e profícua semana. com muita Paz e Harmonia….

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