Além da nobre arte de fazer coisas, existe a nobre arte de deixar coisas sem fazer. A sabedoria da vida consiste na eliminação do que não é essencial. (Lin Yutang )

A acromegalia é uma doença endócrina, que apesar de conhecida por muitos (mais pelo termo “gigantismo”), é bastante rara, afetando apenas 5 em 1 milhão de pessoas por ano, podendo ocorrer em qualquer idade, porém o seu diagnóstico é mais comum entre 40 e 50 anos;embora sua característica mais notória seja o grande porte do indivíduo, a acromegalia gera importante impacto metabólico, reduzindo a expectativa de vida dos pacientes, que passam a ter entre 5 e 10 anos a menos do que na população geral; por causa disso torna-se importante e bastante necessário realizar o seu diagnóstico e se iniciar o tratamento o quanto antes, para evitar consequências graves como doenças cardiovasculares e cegueira.

Trata-se de uma doença crônica que se caracteriza principalmente pela produção excessiva do hormônio do crescimento (GH) e do fator de crescimento semelhante à insulina tipo 1 (IGF-1);o hormônio do crescimento, também chamado de somatotropina, possui algumas funções como, redução da adiposidade (estimula a lipólise), aumento da massa magra e reserva de glicose –por que induz primeiramente a captação de energias dos lipídios; sabe-se de que o armazenamento de glicose é um efeito indireto do GH, pois ele estimula a produção hepática de IGF-1 ( hormônio que tem ação semelhante à insulina),além disso se sabe de que ele também é o que de fato atua no crescimento dos tecidos, ossos, cartilagens, vísceras etc. Importante ressaltar que o GH e a glicose têm ações inversamente proporcionais, ou seja, a glicose baixa aumenta o GH e estimula sua reserva, ou seja se o nível da glicemia ( açúcar no sangue ) está alto, ocasionando um feedback negativo, que de forma impositiva é estabelecido em situações fisiológicas, reduzindo com isso a produção do hormônio do crescimento. O GH estimula o crescimento longitudinal dos ossos, enquanto as epífises estão abertas, ao mesmo tempo da remodelação óssea; de forma duvidosa alguns  estudos estão em andamento para saber se a suplementação com hormônio do crescimento é um possível tratamento para osteoporose. Apesar de vários efeitos benéficos, o excesso desse hormônio traz diversas desvantagens ao paciente acromegálico, sendo que um dos fatores mais desfavoráveis é a resistência insulínica desenvolvida em múltiplos órgãos, devido a alta secreção de IGF-1.Infelizmente em consequência a esse e outros fatores, o indivíduo desenvolve diabetes mellitus tipo 2, visceromegalia generalizada (incluindo cardiomegalia), artropatias etc.

Etiologia

A etiologia pode ser hipofisária, hipotalâmica ou de outras causas; a mais comum – correspondendo a 95% dos casos de acromegalia – é o adenoma somatotrófico, que costuma ser benigno em 99% dos casos e está localizado na hipófise ( glândula “ mãe “ ). O adenoma pode surgir por uma causa genética, a chamada acromegalia familiar, contudo é o tipo mais raro, já outra  pode ser genética é a Síndrome de McCune Albright, em que não há tumor, mas uma perda de controle da regulação hormonal; no entanto em situações mais raras, pode haver um tumor misto mamossomatotrófico, com excesso de produção de GH e prolactina, neste, a característica predominante da doença são os sinais da hiperprolactinemia, como o hipogonadismo e galactorreia ( secreção de leite pelas mamas ).

A acromegalia pode acontecer também por tumores hipotalâmicos, adenomas hipofisários/hipotalâmicos ectópicos (bem raro) e tumores “sistêmicos” (linfoma não Hodgkin ou tumor em ilhotas pancreáticas),além disso ela pode ocorrer por iatrogenia ( uso de medicamentos sem indicação médica de forma ética ),ou seja  indivíduos que administram GH de forma imprópria para hipertrofia muscular.

Quadro clínico

A acromegalia é uma doença insidiosa, ocorre de forma lenta e muitas vezes imperceptível, ou seja indolente, suas manifestações clínicas costumam surgir somente após 10-15 anos do início do processo patológico, sendo que a característica mais notória é o aumento das extremidades, como mãos, pés, orelha, nariz e queixo, juntamente com prognatismo mandibular e macroglossia (língua muito grande); além disso podem apresentar parestesia ( dormência) nas mãos (síndrome do túnel do carpo),hiper-hidrose (sudorese excessivo nas mãos ),aumento de peso, doenças cardiovasculares, diabetes, hipertensão arterial, hipertrofia do ventrículo esquerdo (no eletrocardiograma ), arritmias, insuficiência cardíaca, Síndrome da apneia e hipopneia obstrutiva do sono (SAHOS), Cefaleia (dor de cabeça ), Hipopituitarismo ( redução da função dos hormônios da hipófise ),cifose (coluna em situação irregular ),dores articulares, desvio dos olhos ( estrabismo ), principalmente.

Convém salientar de que uma complicação que certamente é preciso prestar atenção é a hemianopsia bitemporal ( visão pela metade ), que pode ocorrer se o adenoma crescer e comprimir o quiasma óptico, região bem próxima à hipófise; além disso os indivíduos acromegálicos também possuem maior propensão a desenvolver câncer de cólon e de tireoide, este primeiro devido a presença de acrocórdons na pele, que estão relacionados também com a formação de pólipos colônicos.

Se a acromegalia surgir na infância ou adolescência, quando ainda não houve fechamento das epífises dos ossos longos, gera-se o gigantismo, fazendo com que o indivíduo tenha altura até 3 desvios padrões acima da população geral para a idade.

Diagnóstico 

Os níveis do hormônio do crescimento modificam durante o dia e sua secreção ocorre em picos, então com apenas uma dosagem, não se consegue confirmar o diagnóstico de acromegalia, por causa disso inicialmente são feitas as dosagens de GH e IGF, analisando esses valores se observa de que se o GH for < 0,4 e o IGF-1 normal – de acordo com os valores de referência – pode-se excluir acromegalia, caso contrário, é necessário prosseguir a investigação; quando então se realiza o teste de supressão de GH, em que o agente supressor é a glicose, aplica-se então o teste oral de tolerância à glicose (TOTG),se o pico de GH for fisiológico, após algum tempo verifica-se a redução de seu nível; deve-se repetir as dosagens do hormônio, a cada 30 minutos durante 2 horas, após TOTG (0’, 30’, 60’, 90’ e 120’) e se mesmo assim não houver supressão de seu nível, a acromegalia é confirmada; após a confirmação diagnóstica, é necessário investigar a etiologia e se há acometimentos importantes da doença no indivíduo.

OBS: Solicitar ressonância magnética, para investigar tumor e possível comprometimento do quiasma óptico, e outros exames para verificar presença de doenças cardíacas.

Tratamento

Tratamento cirúrgico

O principal modo de tratamento é o cirúrgico, através da adenomectomia transesfenoidal ( cirurgia feita através do nariz );no entanto devemos salientar que é um procedimento cirúrgico contra-indicado para pacientes com alto risco ou com tumores muito grandes, com pouca chance de remissão da acromegalia no pós-operatório; além disso  ela deve ser realizada com urgência se houver compressão do nervo óptico pelo tumor, com déficit visual; observamos de que em 91% dos casos se obtém cura da acromegalia com a cirurgia; frisando de que algumas complicações cirúrgicas podem ser hipopituitarismo, meningite, sinusite, vazamento de líquido cefalorraquidiano pelo nariz e hematomas.

Tratamento medicamentoso

O tratamento medicamentoso deve ser iniciado nos pacientes que não obtiveram sucesso com a cirurgia ou não estavam indicados pelo tamanho muito grande do adenoma; sendo que a primeira escolha medicamentosa é com análogos da somatostatina injetáveis mensalmente.

Pode-se utilizar também análogos da dopamina ou antagonistas do receptor de GH, porém infelizmente este último não impede o crescimento do tumor, por que  apenas inibe a liberação de IGF-1 e seus efeitos sintomáticos.

Radioterapia

Para os pacientes que não conseguiram remissão da doença com a cirurgia e/ou medicações, recomenda-se a radioterapia; sabemos que atualmente existem dois tipos de radioterapia, a normal – em que se obtém remissão de 60% do tumor após 7 anos – e a radioterapia estereotáxica (mais direcionada), que consegue remissão de 70% após 16 meses, porém importante referir de que alguns efeitos adversos da radioterapia são hipopituitarismo, transtornos visuais e isquemia cerebral.

OBSERVAÇÕES FINAIS

A acromegalia é uma doença causada por excesso de hormônio do crescimento que pode ter impactos importantes na saúde, induzindo uma expectativa de vida menor que a da população geral, sabe-se de que em 95% dos casos a causa é um tumor na hipófise e é necessário diagnosticar o quanto antes, para prevenir complicações graves, através de cirurgia, medicamentos ou radioterapia, por causa disso é que permite ao paciente obter uma expectativa de vida similar à usual.

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