Há, na mente de Deus, um plano que abraça cada criatura de todos os seus imensos domínios; e esse plano é um propósito eterno de oportunidades sem fronteiras, de progresso ilimitado e vida eterna… A meta da eternidade está adiante!… e uma vitória certa irá coroar os esforços de qualquer ser humano, nessa corrida de fé e confiança”. (O Livro de Urania )

Trata-se de uma síndrome que é um dos quatro parkinsonismos atípicos, e tem uma variedade grande de possíveis sinais e sintoma, o que se sabe é de que os sintomas da Síndrome Corticobasal/Degeneração Corticobasal começam geralmente quando o paciente tem por volta de 60 – 70 anos de idade, embora alguns casos com início em pacientes mais jovens ou mais idosos podem acontecer, porém sabemos de que dificilmente os sintomas começarão antes dos 45 anos de idade.

Quadro Clínico:

Como sabemos é um dos parkinsonismos atípicos, significando que um dos sintomas dessa doença é exatamente o do quadro clinico de parkinsonismo, que se configura com um conjunto de sintomas, que são:

-Lentidão de movimentos ou “Bradicinesia” (sempre precisa estar presente, e será acompanhada de pelo menos 1 dos 3 seguintes)

-Rigidez das articulações – vemos isso quando mexemos as articulações da pessoa de forma passiva, ou seja, sem que ela faça nenhuma força

-Tremor de repouso – ou seja, quando o membro afetado está totalmente apoiado sobre alguma superfície, sem qualquer movimento

-Instabilidade postural, com tendência a quedas

Devemos salientar de que na Síndrome Corticobasal/Degeneração Corticobasal, o parkinsonismo costuma ser assimétrico – um lado do corpo começa a ser afetado primeiro e se mantém como o lado mais afetado por toda a evolução da doença, porém em alguns pacientes, os sintomas são tão assimétricos que são unilaterais, sempre só acometendo um lado do corpo.

Além dos sintomas de parkinsonismo , outros sintomas vistos na Síndrome Corticobasal/Degeneração Corticobasal são:

– Contrações musculares súbitas, como se o paciente tomasse um susto, chamadas de “Mioclonias”

– Dificuldade de executar movimentos conhecidos com os membros, como por exemplo o movimento de escovar os dentes, abrir uma fechadura usando uma chave, ou pentear os cabelos – chamamos isso de “Apraxia”

– Perda da sensibilidade de um lado do corpo, ou dificuldade de identificar os objetos pelo toque

– Estranheza de uma das mãos, que pode parecer não pertencer mais ao corpo do paciente, ficar “rebelde”, e até fazer movimentos por conta própria – chamado de “Mão Alienígena”

– Dificuldade de fala e de linguagem – chamado de “Afasia”; tontura

– Alteração do comportamento, perda de motivação, irritabilidade ou alterações de personalidade

– Alterações de memória e atenção

Convém referir de que nem todos os sintomas precisam estar presentes em todas as pessoas com Síndrome Corticobasal/Degeneração Corticobasal, o que sabemos é de que em sua grande maioria ocorrem uma mistura particular dos sintomas descritos acima,além disso é  importante lembrar que, na Síndrome Corticobasal/Degeneração Corticobasal, os sintomas começam devagar e são lentamente progressivos ao longo de meses ou anos, por isso quando ocorrem apresentações agudas, com instalação rápida dos sintomas ao longo de dias a semanas, não são sugestivas de Síndrome Corticobasal/Degeneração Corticobasal.

Causas:

Em sua grande maioria a Síndrome Corticobasal/Degeneração Corticobasal não é genética – ou seja, familiares de pacientes com Síndrome Corticobasal/Degeneração Corticobasal não teriam um risco aumentado para desenvolver a doença, no entanto existem casos de mutações genéticas causando quadros semelhantes à Síndrome Corticobasal/Degeneração Corticobasal, mas esses relatos são raríssimos na literatura médica, portanto, a Síndrome ela deve ser considerada uma doença esporádica, sem risco aumentado para a família do paciente em comparação com a população geral.

Devemos sempre informar de que na Síndrome Corticobasal/Degeneração Corticobasal, uma proteína chamada “tau” começa a ser produzida de forma anormal pelos neurônios,ou seja ela não consegue fazer sua função, e não consegue ser descartada, se acumulando dentro dos neurônios e prejudicando seu funcionamento, o que sabemos é de que o espalhamento dessa proteína anormal pelo cérebro é que gera a doença, porém a maioria dos pesquisadores ainda não sabem o que faz com que essa proteína comece a ser produzida de forma defeituosa, ou como interromper essa cascata de proliferação.

Diagnóstico:

O diagnóstico da Síndrome Corticobasal/Degeneração Corticobasal é baseado na história médica e no exame neurológico, infelizmente os achados da Síndrome Corticobasal/Degeneração Corticobasal nem sempre são facilmente vistos, no entanto se o paciente for examinado por Neurologista especialista em Distúrbios do Movimento, a chance de um diagnóstico correto aumenta consideralmente,além disso um outro ponto muito importante é que a Síndrome Corticobasal/Degeneração Corticobasal, por causar sintomas de parkinsonismo , pode até ser confundida com a doença de Parkinson, principalmente no início dos sintomas, quando os outros sintomas mais característicos da Síndrome Corticobasal/Degeneração Corticobasal ainda não apareceram,no entanto mesmo em casos mais avançados, o diagnóstico pode ser difícil, e em alguns casos só é feito durante a autópsia.

Considerações Finais

Exames de imagem como a Ressonância Magnética podem ajudar no diagnóstico, e são frequentemente solicitados, ela pode mostrar atrofia (encolhimento) só em um lado do cérebro, o que é característico da doença e, principalmente pode ser ética é útil para excluir outros problemas que podem se confundir com essa Síndrome ,no entanto uma Ressonância Magnética laudada como normal não exclui a Síndrome Corticobasal/Degeneração Corticobasal!,além do que existem também outros exames de imagem que também podem ajudar o diagnóstico, como a Tomografia por emissão de pósitrons, chamada de PET, apesar do que  o mais importante é a avaliação cuidadosa por neurologista especialista.

Tratamento:

Assim como os outros parkinsonismos atípicos, a Síndrome Corticobasal também é, infelizmente, progressiva, e, até o momento, não há um tratamento curativo, no entanto existem tratamentos disponíveis que podem melhorar a qualidade de vida dos pacientes e de seus familiares e cuidadores, como por exemplo:

– Reabilitação com fisioterapia, fonoaudiologia e terapia ocupacional, que podem melhorar a funcionalidade do paciente, facilitar as tarefas do dia-a-dia, e diminuir o risco de quedas

– Medicações como a Levodopa podem melhorar a lentidão de movimentos

– Injeções de toxina botulínica (Botox ou outras marcas) podem melhorar a rigidez de determinados músculos

– Além disso existem outros medicamentos sintomáticos  que podem ajudar a melhorar problemas urinários, ansiedade, depressão e problemas cognitivos

No entanto o mais importante é que tanto o paciente quanto seus familiares estejam seguros de estarem recebendo o melhor cuidado médico possível!

Uma Boa e agradável Semana…

MAKTUB!!!